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ANTÍGENOS PLAQUETÁRIOS HUMANOS HPA1, HPA3 E HPA5 E RISCO DE EVENTOS VASO-OCLUSIVOS EM PORTADORES DE ANEMIA FALCIFORME DE SALVADOR – BAHIA
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Resumo
A anemia falciforme (AF) é caracterizada por manifestações clínicas heterogêneas, provenientes da hemólise e
fenômenos de vaso-oclusão (VO). Atualmente, a ativação e expressão de moléculas de adesão em leucócitos, plaquetas
e células endoteliais têm sido associadas à gênese da VO. Assim, o presente estudo investigou polimorfismos
gênicos em glicoproteínas de membrana plaquetária (GP) associando-os aos dados hematológicos e perfil clínico dos
pacientes. A casuística foi de 77 indivíduos com AF, com mediana de idade de nove anos (0 a 17 anos). Os dados
clínicos foram obtidos dos prontuários médicos; as avaliações moleculares foram realizadas por reação em cadeia da
polimerase seguida pela digestão com endonucleases de restrição (PCR-RFLP) e as análises estatísticas no programa
EPINFO, versão 6.04. Nesse grupo, 59 (76,6%) indivíduos apresentaram internações hospitalares, 41 (52,3%)
utilizaram hemoderivados e 60 (77,9%) apresentaram pelo menos um evento VO. A análise para o polimorfismo
Hpa1 localizado no gene da GP IIIa demonstrou 53 (68,8%) homozigotos para o alelo a, 23 (29,9%) heterozigotos e
um (1,3%) homozigoto b; a pesquisa do polimorfismo Hpa3 (GPIIb) foi identificada em 70 indivíduos, demonstrando
27 (38,6%) homozigotos a, 35 (50,0%) heterozigotos e oito (11,4%) homozigotos b; o polimorfismo Hpa5 (GPIa)
revelou 54 (70,1%) homozigotos a e 23 (29,9%) heterozigotos. Os resultados não demonstraram associação entre os
polimorfismos e o perfil clínico dos portadores de AF de Salvador, Bahia. Entretanto, consideramos de fundamental
importância a associação desses polimorfismos com a expressão de moléculas de adesão em plaquetas, de maneira
a testar diretamente uma possível participação destes no fenômeno VO.
Resumo em Inglês
The sickle cell anemia (SCA) is characterized by clinical manifestations heterogeneous, proceeding from hemolytics and vosocclusive
events (VOE). Currently, the molecule activation and expression of adhesion in leukocytes, platelets and endothelial
cells have been associates to the VOE. Thus, the present study it investigated genetic polymorphisms in glycoproteins gene of
platelets (GP) associating them it the hematological data and clinical profile of the patients. The casuistry was of 77 individuals
with SCA and medium of age of nine years (the 0 17 years). The clinical data had been gotten of medical handbooks; the
molecular evaluations had been carried through by reaction in chain of polymerase followed by the digestion with enzymes of
restriction (RCP-RFLP) and the statistical analyses in the program EPINFO, version 6.04. In this group, 59 (76.6%)
individuals had presented hospitalization, 41 (52.3%) had blood transfusion and 60 (77.9%) had presented at least a vasoocclusive
event. The analysis for the polymorphism Hpa1 located in the GPIIIa gene demonstrated 53 (68.8%) homozygous
for allele, 23 (29.9%) heterozygous and one (1.3%) homozygous b; the research of the polymorphism Hpa3 (GPIIb) was
identified in 70 individuals, demonstrating 27 (38.6%) homozygous, the 35 (50.0%) heterozygous and eight (11.4%) homozygous
b; the polymorphism Hpa5 (GPIa) demonstrated the 54 (70.1%) homozygous and 23 (29.9%) heterozygous. The results had
not demonstrated to association between the polymorphisms and the clinical profile of the carriers of SCA of Salvador, Bahia
State. However, we consider of basic importance the association of these polymorphisms with the molecule expression of
adhesion in platelets, in way to directly test a possible participation of these in vaso-occlusive phenomenon.
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