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AVALIAÇÃO DA FUNÇÃO PULMONAR EM PACIENTES COM FIBROSE CÍSTICA, EM FASE DE ESTABILIDADE CLÍNICA
Bastos, Maria de Lourdes | Fecha del documento:
2004
Autor
Director
Co-director
Afiliación
Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública. Salvador, Bahia, Brasil / Fundação Oswaldo Cruz. Centro de Pesquisas Gonçalo Moniz. Salvador, Bahia, Brasil.
Resumen en portugues
A fibrose cística é uma doença que se manifesta nos primeiros anos de vida e compromete principalmente o pulmão. Na Bahia, a grande maioria dos pacientes com esta enfermidade são diagnosticados e acompanhados no centro de referência para fibrose cística no Hospital Especializado Octavio Mangabeira. Por ser a Bahia um estado altamente miscigenado, é relevante conhecer melhor determinados aspectos desta doença no nosso meio. Avaliar a função pulmonar (CVF, VEF e FEF de pacientes com fibrose cística no centro de referência para fibrose cística na Bahia e verificar se a colonização por Pseudomonas aeruginosa e o estado nutricional interferiam na deterioração da função pulmonar destes pacientes. Adicionalmente foi avaliada a existência de associação entre o uso de antibiótico e freqüência de internação hospitalar e o comprometimento da função pulmonar. Estudo transversal onde foram avaliados 53 pacientes, no período de julho de 2002 a maio de 2003, em fase de estabilidade clínica, com idade variando de 6 a 78 anos que foram submetidos aos seguintes exames: espirometria, radiografias de seios da face e do tórax, leucograma, dosagem do cloro no suor, cultura do escarro para piogênico e oxirnetria digital. A mediana de idade dos pacientes foi de 1 3 anos e a mediana da idade do diagnóstico da doença foi de 9 anos. Os mulatos e negros representaram 70% da amostra enquanto os brancos 30%. No exame radiológico 72% dos pacientes apresentavam evidências de sinusopatia, 76% espessamento peribronquico e 68% bronquiectasias. Desses 53 pacientes, 1 6 (3 1 %) internaram-se nos 1 2 meses que antecederam a avaliação e 39 (74%) fizeram uso de antibióticos nesse mesmo período. Diminuição das variáveis da função pulmonar com ausência de resposta broncodilatadora foi observada em 44 (83%) dos casos. A colonização por Pseudomonas aeruginosa esteve presente em 32% dos pacientes desta casuística levando a um maior número de internações, uso de antibióticos e redução mais acentuada das variáveis da função pulmonar e na SPO2. Apesar dos pacientes apresentarem uma redução do índice de massa corpórea, não houve relação entre este índice e redução das variáveis de função pulmonar. A função pulmonar dos pacientes acima de 35 anos foi significativamente melhor que a função pulmonar em pacientes com idade entre 1 7 e 35 anos. Pacientes com fibrose cística apresentaram diminuição de todas as variáveis da função pulmonar. Os pacientes colonizados com a Pseudomonas aeruginosa apresentaram uma maior deterioração da função pulmonar, e houve uma tendência de diminuição dos valores da função pulmonar nos pacientes que usaram antibiótico. O grau de desnutrição dos pacientes foi leve e não foi observada associação entre o estado nutricional e piora da função pulmonar. Os pacientes com história de internamento nos 1 2 meses prévios ao início do estudo apresentaram maior comprometimento da função pulmonar. Diferente do habitual, a média da idade por ocasião do diagnóstico da doença foi superior nos pacientes com fibrose cística no nosso meio. Adicionalmente, uma forma mais branda da doença, com menor comprometimento da função pulmonar, foi observada num grupo de pacientes que teve diagnóstico da doença na idade adulta.
Resumen en ingles
The cystic fibrosis is a disease associated with severe lung involvement and usually diagnosed in the first years of life. In Bahia, patients with this disease are diagnosed and receive treatment at the Cystic Fibrosis Reference Center, Hospital Octavio Mangabeira. Genetic factors are believed to influence the outcome of cystic fibrosis. Since the population in Bahia is highly heterogeneous with respect to race, the outcome of this disease may differ from that observed in other regions of Brazil and the world. OBJECTIVES: To determine whether Pseudomonas aeruginosa colonization, nutritional status, use of antibiotics, number of hospitalizations influence the outcome of cystic fibrosis as assessed by pulmonary function test (FVC, FEVi and FEF25%-75%)- METHODS: A cross-sectional study was performed on 53 patients with cystic fibrosis enrolled from july/2002 to may/2003 with 6 to 78 years. Subjects were interviewed to administer a study questionnaire. Physical examination and the following exams were performed: spirometry, paranasal sinus and chest X-ray, white blood cell count, sweat test, piogenic spittle culture and pulse oximetry. RESULTS: The median age of patients was 13 years and the median age of diagnosis was 9 years. Blacks and mulattos were 70%, while whites 30%> of the total subjects. In radiographs, 12% had evidence of sinusitis, 16% bronchi thickening and 68%) bronchiectasis. Among study subjects, 16 (31%) were hospitalized in the 12 months prior to the beginning of the study and 39 (74%>) used antibiotics during this period. Reduced pulmonary function with absence of response to broncodilatador response was observed in 83% of the subjects. P. aeruginosa colonization was found in 32% of the patients in the study and was associated with an increased number of prior hospitalizations, previous history of antibiotics use, reduced pulmonary function and lower pulse oxygen saturation. Patients had mild reduction in the of body mass index. There was no association between body mass index and reduced pulmonary function. Pulmonary function of patients with >35 years of age were significantly better than that of patients with 17 to 35 years age. CONCLUSIONS: Deterioration of pulmonary function was observed in all patients of the study. This reduction was more severe in patients aging 17 to 35 years. Patients colonized with Pseudomonas aeruginosa and with history of hospitalization in the last 12 months before the beginning of the study had reduced pulmonary function. There was a tendency for poorer pulmonary variable in patients who had previously used antibiotics. The age of the diagnosis of cystic fibrosis in the patients of the present series was higher than have been previously reported. Moreover patients who had diagnosis of the disease as adult had milder clinical presentations of cystic fibrosis characterized by better pulmonary fianction.
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