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https://www.arca.fiocruz.br/handle/icict/17929
ADULT T-CELL LEUKEMIA/LYMPHOMA
Leucemia linfoma de células T adultas
Linfoma de células T
Linfoma de células T periférico
Micose fungóide
Linfoma cutâneo de células T
adult T-cell leukemia/lymphoma,
T-cell lymphoma
Peripheral T-cell lymphoma
Mycosis fungoides
Cutaneous T-cell lymphoma
Afiliação
Universidade Federal de Sergipe. Aracaju, SE, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Centro de Pesquisas Gonçalo Moniz. Salvador, BA, Brasil.
Universidade Federal da Bahia. Salvador, BA, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Centro de Pesquisas Gonçalo Moniz. Salvador, BA, Brasil.
Universidade Federal da Bahia. Salvador, BA, Brasil.
Resumo
A leucemia/linfoma de células T do adulto (LLcTA) é uma
neoplasia de células T maduras CD4+ causada pelo vírus
linfotrópico para células T humanas tipo 1 (HTLV-1).
Acredita-se que existem cerca de 20 milhões de pessoas
infectadas em todo o mundo, principalmente no Japão,
na África, no Caribe e na América do Sul, particularmente
no Brasil e no Peru. A LLcTA acomete cerca de 5% dos
indivíduos infectados e classifica-se nas seguintes formas
clínicas: aguda, linfomatosa, tumoral primária de pele,
crônica (favorável e desfavorável) e indolente (leucêmica e não leucêmica). Embora seja considerada uma doença
agressiva, há casos com longa evolução. Salientamos a
importância da classificação clínica como elemento imprescindível
para avaliação do prognóstico e conduta
terapêutica adequada. Como já foram publicados vários
casos no Brasil e essa doença ainda é pouco conhecida,
decidimos fazer um trabalho de revisão para divulgar os
seus aspectos clínicos, hematológicos, anatomopatológicos,
diagnósticos e terapêuticos. O melhor meio de reduzir
a ocorrência de LLcTA seria sustando a transmissão
vertical do vírus pela amamentação.
Resumo em Inglês
Adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL) is a malignancy of mature CD4+ T-cells caused by human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1). Twenty million people are believed to be infected throughout the world, mostly in Japan, Africa, the Caribbean, and South America, particularly in Brazil and Peru. ATL affects about 5% of infected individuals and is classified in the following clinical forms: acute, lymphoma, primary cutaneous tumoral, chronic (favorable and unfavorable), and smoldering (leukemic and non-leukemic). Although it is considered an aggressive disease, there are cases with a long progression. We emphasize the importance of clinical classification as an indispensable element for evaluating prognosis and appropriate therapeutic approach. Since several cases have been published in Brazil and this disease is still poorly known, we decided to make a review paper for dissemination of clinical, hematological and pathological aspects, diagnosis, and therapy. The best way to reduce the occurrence of ATL would be halting the transmission of the virus through breastfeeding.
Palavras-chave
Vírus linfotrópico de células T humanas 1Leucemia linfoma de células T adultas
Linfoma de células T
Linfoma de células T periférico
Micose fungóide
Linfoma cutâneo de células T
Palavras-chave em inglês
Human T-cell lymphotropic virus 1adult T-cell leukemia/lymphoma,
T-cell lymphoma
Peripheral T-cell lymphoma
Mycosis fungoides
Cutaneous T-cell lymphoma
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