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https://www.arca.fiocruz.br/handle/icict/61457
LEG ULCERS IN SICKLE CELL DISEASE: A MULTIFACTORIAL ANALYSIS HIGHLIGHTS THE HEMOLYTIC PROFILE
Author
Santos, Edvan do Carmo
Santana, Paulo Vinícius Bispo
Jesus, Laíne Lopes Silva de
Melo, Gabriela Imbassahy Valentim
Yahouédéhou, Sètondji Cocou Modeste Alexandre
Guarda, Caroline Conceição da
Santiago, Rayra Pereira
Fiuza, Luciana Magalhães
Magalhães, Luciana
Santos, Liz Oliveira dos
Adorno, Elisângela Vitória
Aleluia, Augusto Cezar Magalhães
Luiz, Luciene Cristina Gastalho Campos
Fonseca, Teresa Cristina Cardoso
Gonçalves, Marilda de Souza
Aleluia, Milena Magalhães
Santana, Paulo Vinícius Bispo
Jesus, Laíne Lopes Silva de
Melo, Gabriela Imbassahy Valentim
Yahouédéhou, Sètondji Cocou Modeste Alexandre
Guarda, Caroline Conceição da
Santiago, Rayra Pereira
Fiuza, Luciana Magalhães
Magalhães, Luciana
Santos, Liz Oliveira dos
Adorno, Elisângela Vitória
Aleluia, Augusto Cezar Magalhães
Luiz, Luciene Cristina Gastalho Campos
Fonseca, Teresa Cristina Cardoso
Gonçalves, Marilda de Souza
Aleluia, Milena Magalhães
Affilliation
Universidade Estadual de Santa Cruz. Departamento de Ciências Biológicas. Laboratório de Patologia Aplicada e Genética. Ilhéus, BA, Brasil.
Universidade Estadual de Santa Cruz. Departamento de Ciências Biológicas. Laboratório de Patologia Aplicada e Genética. Ilhéus, BA, Brasil.
Universidade Estadual de Santa Cruz. Departamento de Ciências Biológicas. Laboratório de Patologia Aplicada e Genética. Ilhéus, BA, Brasil.
Universidade Estadual de Santa Cruz. Departamento de Ciências Biológicas. Laboratório de Patologia Aplicada e Genética. Ilhéus, BA, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Gonçalo Moniz. Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional. Salvador, BA, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Gonçalo Moniz. Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional. Salvador, BA, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Gonçalo Moniz. Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional. Salvador, BA, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Gonçalo Moniz. Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional. Salvador, BA, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Gonçalo Moniz. Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional. Salvador, BA, Brasil.
Universidade Federal do Recôncavo da Bahia. Centro de Ciência e Tecnologia em Energia e Sustentabilidade. Feira de Santana, BA, Brasil.
Universidade Federal da Bahia. Faculdade de Farmácia. Departamento de Análises Clínicas e Toxicológicas. Laboratório de Pesquisa em Anemias. Salvador, BA, Brasil.
Universidade Estadual do Sudoeste da Bahia. Departamento de Ciências Naturais. Vitória da Conquista, BA, Brasil.
Universidade Estadual de Santa Cruz. Departamento de Ciências Biológicas. Laboratório de Patologia Aplicada e Genética. Ilhéus, BA, Brasil.
Universidade Estadual de Santa Cruz. Departamento de Ciências da Saúde. Ilhéus, BA, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Gonçalo Moniz. Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional. Salvador, BA, Brasil / Universidade Federal do Recôncavo da Bahia. Centro de Ciência e Tecnologia em Energia e Sustentabilidade. Feira de Santana, BA, Brasil.
Universidade Estadual de Santa Cruz. Departamento de Ciências Biológicas. Laboratório de Patologia Aplicada e Genética. Ilhéus, BA, Brasil.
Universidade Estadual de Santa Cruz. Departamento de Ciências Biológicas. Laboratório de Patologia Aplicada e Genética. Ilhéus, BA, Brasil.
Universidade Estadual de Santa Cruz. Departamento de Ciências Biológicas. Laboratório de Patologia Aplicada e Genética. Ilhéus, BA, Brasil.
Universidade Estadual de Santa Cruz. Departamento de Ciências Biológicas. Laboratório de Patologia Aplicada e Genética. Ilhéus, BA, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Gonçalo Moniz. Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional. Salvador, BA, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Gonçalo Moniz. Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional. Salvador, BA, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Gonçalo Moniz. Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional. Salvador, BA, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Gonçalo Moniz. Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional. Salvador, BA, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Gonçalo Moniz. Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional. Salvador, BA, Brasil.
Universidade Federal do Recôncavo da Bahia. Centro de Ciência e Tecnologia em Energia e Sustentabilidade. Feira de Santana, BA, Brasil.
Universidade Federal da Bahia. Faculdade de Farmácia. Departamento de Análises Clínicas e Toxicológicas. Laboratório de Pesquisa em Anemias. Salvador, BA, Brasil.
Universidade Estadual do Sudoeste da Bahia. Departamento de Ciências Naturais. Vitória da Conquista, BA, Brasil.
Universidade Estadual de Santa Cruz. Departamento de Ciências Biológicas. Laboratório de Patologia Aplicada e Genética. Ilhéus, BA, Brasil.
Universidade Estadual de Santa Cruz. Departamento de Ciências da Saúde. Ilhéus, BA, Brasil.
Fundação Oswaldo Cruz. Instituto Gonçalo Moniz. Laboratório de Investigação em Genética e Hematologia Translacional. Salvador, BA, Brasil / Universidade Federal do Recôncavo da Bahia. Centro de Ciência e Tecnologia em Energia e Sustentabilidade. Feira de Santana, BA, Brasil.
Universidade Estadual de Santa Cruz. Departamento de Ciências Biológicas. Laboratório de Patologia Aplicada e Genética. Ilhéus, BA, Brasil.
Abstract
Sickle cell disease (SCD) is characterized by the presence of the variant S hemoglobin (HbS). The homozygous genotype (HbSS) is sickle cell anemia (SCA), while the double heterozygous of HbS and HbC (HbSC) is defined as SC hemoglobinopathy. The pathophysiology is based on chronic hemolysis, inflammation, endothelial dysfunction, and vaso-occlusion, which results in vasculopathy and serious clinical manifestations. Sickle leg ulcers (SLUs) are cutaneous lesions around the malleoli frequent in 20% of Brazilian patients with SCD. SLUs present a variable clinical and laboratory pattern modulated by several characteristics that are not fully understood. Hence, this study aimed to investigate laboratory biomarkers and genetic and clinical parameters associated with the development of SLUs. This descriptive cross-sectional study included 69 SCD patients, 52 without SLU (SLU−) and 17 with active or previous SLU history (SLU+). The results showed a higher incidence of SLU in SCA patients and there was no observed association of α-3.7 Kb thalassemia in SLU occurrence. Alterations in NO metabolism and hemolysis were associated with clinical evolution and severity of SLU, in addition to hemolysis modulating the etiology and recurrence of SLU. Our multifactorial analyses demonstrate and extend the role of hemolysis driving the pathophysiological mechanism of SLU.
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